一种不那么可怕的“肿瘤君”

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肾错构瘤（RAML）是一种常见的肾脏良性肿瘤。肾脏良性肿瘤是指在肾脏内生长的非癌性肿块，生长缓慢，不会扩散到其他部位，通常不会对患者的健康状况产生严重影响。

常见的肾脏良性肿瘤类型除了肾错构瘤（又称血管平滑肌脂肪瘤），还包括腺瘤、纤维瘤、嗜酸细胞瘤等。

什么是肾错构瘤

RAML又称为血管平滑肌脂肪瘤。想象一下，如果肾脏是一座花园，那么肾错构瘤就像是园中一块特别的区域，由血液、肌肉和脂肪组织混合组成。大约每1000个人中有1.3人被发现有肾错构瘤，女性比男性更容易罹患。大部分的肾错构瘤随机出现，也就是散发型的，通常只在单侧肾脏出现。而且，多是在40岁以上的中年女性身上被发现。

肾错构瘤的症状与类型

小的肾错构瘤没有症状，但这并不意味着可以完全忽视其存在。较大的肾错构瘤可能会引起腰背疼痛、恶心呕吐等症状，甚至极少数情况下，肿瘤破裂出血可能危及生命。

散发型肾错构瘤约占所有病例的80%。许多患者甚至不知道自己体内有这样的“小访客”，它们常常是在体检或其他检查中意外发现。

结节性硬化症（TSC）伴发的肾错构瘤有多发性和双侧分布的特点。结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病，意味着只要从父母一方继承了一个有缺陷的基因，就有可能发病。这种类型的病例约占错构瘤的20%，这类患者的年龄相对较小，平均约30岁，女性的比例明显低于散发型病例。

肾错构瘤诊断

肾错构瘤一般可以通过超声、CT或磁共振（MRI）明确诊断，需要与肾恶性肿瘤相鉴别。

肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差大，所以超声表现为强回声，肾癌因不含脂肪组织，超声检查则多表现为低回声。

CT是诊断肾错构瘤的主要方法，表现为单侧或双侧的肾脏增大或局部突出，内见类圆形或分叶状不均匀肿块，其中可见斑片状或多灶性极低密度脂肪影，境界一般较清楚，增强扫描中脂肪病灶无明显强化。

MRI也是诊断肾错构瘤的方法之一，肾血管平滑肌脂肪瘤的脂肪组织在T1加权像表现为强信号、T2加权像表现为低强度信号，而肾癌在T1加权像表现为低强度信号、T2加权像表现为高强度信号。

肾错构瘤的治疗

体积较小且没有症状的肾错构瘤，可以选择定期通过超声波或CT扫描来监测它的变化。

当肿瘤较大（通常大于4厘米）或有破裂风险时，可以考虑行保留肾单位手术，仅切除肿瘤，尽可能保留正常肾实质。若肿瘤巨大，侵犯大部分甚至整个肾脏，难以保留正常肾组织，可能需要进行肾切除术。

对于某些特定情况下的患者，如肿瘤破裂出血，可以选择肾动脉栓塞等介入治疗方法。

对于伴有结节性硬化症的患者，mTOR抑制剂如西罗莫司、依维莫司等已被证明能够有效控制病情。